Kawasaki-Syndrom

Heute geht es um ein pädiatrisches Krankheitsbild, das jeder notfallmedizinisch tätige Gesundheitsmitarbeiter kennen muss. Es betrifft besonders Kinder < 5 Jahren und kann unbehandelt zum Tod durch ein akutes Coronarsyndrom führen.

Die Rede ist vom Kawasaki-Syndrom (Link). Dabei handelt es sich um eine generalisierte entzündliche Gefäßerkrankung (Vasculitis), deren Ätiologie und Pathophysiologie noch nicht zur Gänze verstanden ist. Im Kern kommt es zu einer pathologischen Aktivierung des Immunsystems mit Infiltration der Gefäßwände, Inflammation, Thrombosierung und im Extremfall Aneurysmabildung. Diese Aneurysmabildung ist v.a. cardial an den Arterien evident (betrifft 25% der unbehandelten Kawasaki-Patienten) und kann in den folgenden Jahren bis Jahrzehnten zu gravierenden Komplikationen führen (dazu später). Die Erkrankung ist grundsätzlich auch ohne Therapie selbstlimitierend.

Der Symptomkomplex umfasst laut dem 2024 Update der AHA (Link):

• Fieber (mind. 5d; > 38,5°C, oft therapierefraktär)
• Conjunctivitis
• gerötete Schleimhaut (Erdbeerzunge), brüchige Lippen
• geschwollene Lymphknoten am Hals
• generalisiertes Exanthem
• Ödeme bzw. Hautablösung an den Extremitäten

Beachte, dass all diese Symptome nicht immer gleichzeitig vorliegen. Denke daher bei jedem Kind mit generalisiertem Krankheitsgefühl, neuem Exanthem und therapierefraktärem Fieber an das Kawasaki-Syndrom! Die Diagnose erfolgt grundsätzlich klinisch, bei Unklarheit kann sie durch ein Herzecho unterstützt werden.

Therapie und Komplikationen

Die Therapie erfolgt hauptsächlich mittels ASS (Reduktion der Inflammation und Thrombosierung – CAVE: eine der wenigen Indikationen von ASS bei febrilen Kindern!) und i.v. Immunglobulinen (IVIG, Reduktion der Inflammation und des Risikos für Coronararterienaneurysmen -> Mechanismus unbekannt, Link).

Wie bereits angesprochen ist eine gefürchtete Komplikation des unbehandelten Kawasaki-Syndroms die Ausbildung von Coronararterierenaneurysmen, welche Jahre bis Jahrzehnte später zu einem Herzinfarkt oder anderwertigen cardialen Komplikationen (HRST, Aneurysmaruptur) führen können. In dieser Fallsammlung von 117 Patienten mit plötzlichem Herztod nach durchgemachter Kawasaki-Erkrankung (Link) wurde dargelegt, dass der Großteil der Todesfälle auf ein ACS zurückzuführen war und fast 70% der Patienten in ihren 20ern oder jünger waren!

Diese Erkenntnis hat eine praktische Konsequenz: ein Patient mit einem klassischen OMI-EKG (Link) und passender Symptomatik ist als Infarktpatient zu führen, egal wie alt der Patient ist. Das heißt auch die 18-jährige mit Thoraxschmerz und LAD-Infarktbild im EKG gehört sofort in den Herzkatheter (Link)! Die Therapie der Wahl ist die PCI (Link)! Relevant ist hierbei zusätzlich eine Anamnese zurück in die Kindheit, d.h. das gezielte Fragen nach Symptomen des Kawasaki-Syndroms. Selbst wenn diese verneint werden ist das noch keine Bestätigung, dass das Kawasaki-Syndrom doch nicht die Ursache des RCA-Infarktes ist. In dieser Arbeit z.B. wurde das Kawasaki-Syndrom erst per Autopsie als Ursache des Infarktes bestätigt – der 24-jährige Patient hatte keine typischen Symptome aus der Kindheit angegeben. Selbst Kleinkinder wurden aufgrund eines Infarktes basierend auf einem Kawasaki-Syndroms bereits in die PCI geschoben (Link), bis hin zur Bypass-OP (Link)!

Merke: typisches Infarkt-EKG + passende Symptomatik = Akut-PCI, egal wie alt der Patient ist!