Das Brugada-Syndrom wurde erstmals 1992 (Link) von den beiden Ärzten Dr. Pedro Brugada / Dr. Josep Brugada wissenschaftlich publiziert und gehört zu den Sudden Cardiac Death Syndromen (SCDS). Zugrunde liegend sind primär Natrium-Kanalmutationen, die zu einer verzögerten Öffnung führen und dadurch Depolarisations- und Repolarisationsstörungen durch aberrante Aktionspotential verursachen, wiewohl auch andere Ionenkanäle betroffen sein können (Link). Es drohen maligne Tachyarrhythmien bis hin zum plötzlichen Herztod, weshalb der implantierbare Cardioverter-Defibrillator (ICD) als Therapie der Wahl gilt. Manifestationsalter ist meist das 40. LJ (Link), viele Patienten bleiben im Laufe ihres Lebens jedoch asymptomatisch bzw. haben ein verborgenes Brugada-Muster (im EKG nicht sichtbar, aber demaskierbar z.B. durch Fieber oder Klasse-1-Antiarrhythmika wie Ajmalin oder Flecainid).
Ursprünglich wurden die EKG-Muster in 3 Typen eingeteilt (Link), dies wurde 2012 aber verlassen (Link), sodass nur mehr Typ 1 (coved type) oder Typ 2 (saddleback type) von Relevanz sind.
Lediglich Typ 1 ist von diagnostischem Charakter, d.h. ein Typ 2 Brugada-Pattern muss unter Provokationstest zu einem Typ 1 werden, damit ein Brugada-Syndrom in den Raum gestellt werden kann. Für die Diagnose weiters erforderlich ist eine klinisch-anamnestische Auffälligkeit (Link):
- plötzlicher Herztod in der Familie bei einem Angehörigen < 45J
- dokumentiertes KaFli oder polymorphe VT
- Typ 1 EKG-Muster bei einem Familienangehörigen
- auslösbare VT mittels Stimulation
- Synkope
- nächtliche agonale Atmung
Bei unklarer EKG-Diagnostik kann versucht werden, V1/V2 im 2. oder 3. ICR anzubringen, um ein Brugada-Pattern eventuell doch zu erfassen (Link, Link), da anatomische Varianzen des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT) möglich sind (Link).
Merke: das Brugada-Syndrom ist eine mögliche Ursache einer Synkope insbesondere bei Patienten < 50J. Aus diesem Grunde muss bei jeder Synkope eine EKG-Anfertigung erfolgen.
Cheers.
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